Καρκίνος Οστών & Μαλακών Μορίων (Σάρκωμα)

Ο καρκίνος των οστών ή των μαλακών μορίων αφορά σε έναν σπάνιο τύπο όγκων που ονομάζονται σαρκώματα και μπορεί να αναπτυχθούν πρωτογενώς στα κύτταρα των οστών ή των μαλακών ιστών του σώματος, όπως μύες, τένοντες, νεύρα, αιμοφόρα αγγεία, χόνδροι, λίπος, σύνδεσμοι και λεμφαγγεία.
Όταν ο καρκίνος στα οστά ή τα μαλακά μόρια είναι αποτέλεσμα μετάστασης από κάποια άλλη καρκινική εστία, όπως οι πνεύμονες, ο προστάτης ή ο μαστός, τότε γίνεται λόγος για μεταστατικό καρκίνο.

Αν και μπορεί να εμφανιστούν σε οποιοδήποτε μέρος του σώματος, τα σαρκώματα αναπτύσσονται συνήθως στα άκρα, στον κορμό και την κοιλιά. Στην πλειονότητά τους (78%), τα σαρκώματα σχηματίζονται σε μαλακά μόρια και ένα μικρότερο ποσοστό στα οστά.

Η αντιμετώπιση των σαρκωμάτων είναι σύνθετη και απαιτεί μεγάλη εμπειρία κι εξειδίκευση, καθώς επίσης και τη διεπιστημονική συνεργασία ιατρών από διάφορες ειδικότητες.

Τύποι σαρκωμάτων

Ανάλογα με τα κύτταρα στα οποία σχηματίζεται πρωτογενώς ο καρκίνος των οστών και των μαλακών μορίων καθορίζεται και ο τύπος του. Μέχρι σήμερα έχουν αναγνωριστεί πάνω από 100 διαφορετικοί ιστολογικοί τύποι σαρκωμάτων, ωστόσο μπορεί να γίνει διαχωρισμός σε δυο βασικές κατηγορίες:

  • Σαρκώματα των οστών
  • Σαρκώματα μαλακών μορίων

Τα σαρκώματα των οστών διακρίνονται σε επιμέρους υποτύπους, όπως:

1

Οστεογενές σάρκωμα ή οστεοσάρκωμα

Είναι ο πιο κοινός όγκος των οστών και συνδέεται με οικογενειακά σύνδρομα, όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni (που περιλαμβάνει μια μετάλλαξη στο γονίδιο p53), το αμφιβληστροειδοβλάστωμα (που περιλαμβάνει μια μετάλλαξη στο γονίδιο Rb) και το σύνδρομο Rothmund-Thomson.

2

Χονδροσάρκωμα

Δημιουργείται απο τα κύτταρα των χόνδρων.

Χόρδωμα, το οποίο αναπτύσσεται στα κύτταρα που σχηματίζουν τη νωτιαία χορδή στα έμβρυα.

3

Σάρκωμα Ewing

Ο δεύτερος πιο κοινός τύπος σαρκώματος σε παιδιά.

4

Γιγαντοκυτταρικός όγκος των οστών

Αναπτύσσεται συνήθως στο γόνατο ή στο κάτω μέρος της σπονδυλικής στήλης.

5

Αδαμαντίνωμα

Αναπτύσσεται στα κυττάρων που σχετίζονται με την ανάπτυξη των οστών, κυρίως στην κνήμη.

Τα σαρκώματα των μαλακών μορίων ταξινομούνται επίσης σε πολλούς υπότυπους, όπως:

• Αγγειοσάρκωμα, το οποίο σχηματίζεται σε αιμοφόρα αγγεία ή λεμφαγγεία,
• Δερματοϊνοσάρκωμα protuberans, που αναπτύσσεται βαθιά στο δέρμα
• Ινοσάρκωμα, που έχει ως αφετηρία τον ινώδη ιστό στα άκρα των οστών

• Λειομυοσάρκωμα, το οποίο αναπτύσσεται στους λείους μύες οργάνων, όπως η μήτρα
• Λιποσάρκωμα, που αναπτύσσεται στο λιπώδη ιστό

Άλλοι υπότυποι σαρκώματος είναι το μυξοϊνοσάρκωμα, το ραβδοσάρκωμα, το σάρκωμα Kaposi, το επιθηλιοειδές σάρκωμα, το σάρκωμα των διαυγών κυττάρων, οι κακοήθεις όγκοι του περιφερικού νευρικού περιβλήματος κ.λπ.

Αίτια και παράγοντες κινδύνου

Τα ακριβή αίτια που προκαλούν τα σαρκώματα των οστών δεν έχουν ακόμα διαπιστωθεί, ωστόσο έχουν εντοπιστεί ορισμένοι παράγοντες που σχετίζονται με αυξημένη πιθανότητα εκδήλωσης της νόσου, όπως:

• Σπάνιες γενετικές διαταραχές, όπως το σύνδρομο Li-Fraumeni, το αμφιβληστροειδοβλάστωμα, η οικογενής αδενωματώδης πολυποδίαση, η νευροϊνωμάτωση τύπου 1 (NF1) κ.λπ.
• Το μακροχρόνιο λεμφοίδημα στα άνω και κάτω άκρα.

• Έκθεση σε ορισμένες χημικές ουσίες, όπως ζιζανιοκτόνα, μονομερές χλωριούχο βινύλιο στα πλαστικά, διοξίνη ή αρσενικό.
• Προηγούμενη ακτινοθεραπεία για άλλους τύπους καρκίνου.

Συμπτώματα

Τα σαρκώματα συνήθως είναι ασυμπτωματικά σε πρώιμο στάδιο. Το πιο κοινό σύμπτωμά τους, είναι η εμφάνιση μιας ανώδυνης μάζας κάτω από το δέρμα, που μπορεί να παρερμηνευτεί ως ένα αθώο και καλοήθες μόρφωμα.

Εν γένει, συνιστάται η διερεύνηση οποιασδήποτε μάζας βρίσκεται κάτω από το υποδόριο, έχει μέγεθος μεγαλύτερο των τεσσάρων εκατοστών και αυξητική τάση και που μπορεί να προκαλεί πόνο.