Λευχαιμία
Στο αίμα κυκλοφορούν τρεις βασικοί τύποι κυττάρων, τα λευκά αιμοσφαίρια, τα ερυθρά αιμοσφαίρια και τα αιμοπετάλια. Τα λευκά αιμοσφαίρια διαχωρίζονται στους κυτταρικούς υποτύπους των λεμφοκυττάρων, των πολυμορφοπύρηνων, των μεγάλων μονοπύτηνων, των ηωσινοφίλων και των βασεόφιλων κυττάρων. Κάθε τύπος κυττάρου έχει ξεχωριστές ιδιότητες και επιτελεί διαφορετικές λειτουργίες, ενώ όλοι οι υπότυποι των λευκών αιμοσφαιρίων αντιπροσωπεύονται σε συγκεκριμένα ποσοστά και σταθερές αναλογίες.
Ωστόσο, όλα τα κύτταρα του αίματος προέρχονται από ένα κοινό προγονικό κύτταρο, το βλαστοκύτταρο, το οποία βρίσκεται στο μυελό των οστών. Φυσιολογικά, το βλαστοκύτταρο μέσα στο μυελό των οστών διαφοροποιείται στις αντίστοιχες προγονικές μορφές των κυττάρων του αίματος, οι οποίες με τη σειρά τους θα διαφοροποιηθούν σταδιακά στις ώριμες μορφές κυττάρων που θα κυκλοφορήσουν στο αίμα.
Οι ερυθροβλάστες θα διαφοροποιηθούν σε ερυθρά αιμοσφαίρια, οι μυελοβλάστες σε πολυμορφοπύρηνα, μεγάλα μονοπύρηνα, ηωσινόφιλα και βασεόφιλα, οι λεμφοβλάστες σε λεφοκύτταρα και οι μεγακαρυοβλάστες σε μεγακαρυοκύτταρα-αιμοπετάλια (θραύσματα κυτταροπλάσματος μεγακαρυοκυττάρων). Σε έναν υγιή οργανισμό υπάρχει πάντα ισορροπία στο ρυθμό διαφοροποίησης και πολλαπλασιασμού των προγονικών (άωρων) και ώριμων κυττάρων του μυελού προκειμένου να εξασφαλίζεται και η αντίστοιχη ισορροπία των ώριμων κυττάρων του αίματος.
Οι διαταραχές στις απόλυτες τιμές ή και στις αναλογίες (ποσοστά) των κυττάρων του αίματος μπορεί να προκύπτουν εξαιτίας ενός κακοήθους αιματολογικού νοσήματος και χρήζουν περαιτέρω διερεύνησης από αιματολόγο. Παρακάτω αναλύεται η περίπτωση της Λευχαιμίας.
Λευχαιμία
Ο όρος Λευχαιμία χρησιμοποιείται στην πράξη για να περιγράψει τον παθολογικά αυξημένο αριθμό λευκών αιμοσφαιρίων στο αίμα. Υπάρχει πληθώρα κακοηθών αιματολογικών νοσημάτων που συχνά εκδηλώνονται με αύξηση διαφορετικών τύπων λευκών αιμοσφαιρίων. Ένας βασικός πρακτικός διαχωρισμός αφορά τα κακοήθη αιματολογικά νοσήματα από άωρα και ώριμα λευκά αιμοσφαίρια
Οξείες Λευχαιμίες
Οι Λευχαιμίες από άωρα κύτταρα περιγράφονται και ως οξείες Λευχαιμίες και διαχωρίζονται ανάλογα με τον τύπο του παθολογικού κυττάρου σε μυελοβλαστικές (μυελοβλάστης) και λεμφοβλαστικές (λεμφοβλάστης).
Οξεία Μυελοβλαστική Λευχαιμία
Η οξεία μυελοβλαστική Λευχαιμία αφορά κυρίως τους ενήλικες ασθενείς με διάμεση ηλικία διάγνωσης τα 68 έτη. Αποτελεί το συχνότερο τύπο οξείας λευχαιμίας, ωστόσο είναι ένα σπάνιο κακόηθες νόσημα (1% των συνολικών περιπτώσεων καρκίνου στις Η.Π.Α).
Οξεία Λεμφοβλαστική Λευχαιμία
Η οξεία λεμφοβλαστική Λευχαιμία αποτελεί το συχνότερο κακοήθες νόσημα στα παιδιά. Η επίπτωση της νόσου στις Η.Π.Α είναι περίπου 3,4 περιπτώσεις ανά 100.000 άτομα και διαγιγνώσκεται συχνότερα στα αγόρια και στις ηλικίες μεταξύ 2-5 έτη.
Γενικότερα, οι οξείες Λευχαιμίες είναι ιδιαίτερα επιθετικά κακοήθη αιματολογικά νοσήματα τα οποία χρήζουν άμεσης αντιμετώπισης.
Βασικός Μηχανισμός της νόσου
Ο βασικός μηχανισμός της νόσου αφορά την έλλειψη διαφοροποίησης και τον ανεξέλεγκτο πολλαπλασιασμό των άωρων κυττάρων στο μυελό των οστών (μυελοβλαστών ή λεμφοβλαστών) σε βάρος των υπολοίπων κυττάρων στο μυελό των οστών. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα αφενός την υπέρμετρη αύξηση των λευχαιμικών κυττάρων στο αίμα, η οποία μπορεί να είναι άνω των 100.000 κύτταρα/κυβικό χιλιοστό αίματος, και αφετέρου τη δραματική μείωση των υπολοίπων κυττάρων του αίματος με εκδήλωση αναιμίας (πτώση αιματοκρίτη) και θρομβοκυτταροπενίας (πτώση αιμοπεταλίων/θρομβοκυττάρων).
Συμπτώματα
Τα συμπτώματα της νόσου εξηγούνται από τις παραπάνω διαταραχές του αίματος. Η έλλειψη φυσιολογικών λευκών αιμοσφαιρίων καταστέλλει την άμυνα του οργανισμού και προκαλεί υψηλό κίνδυνο για σοβαρές λοιμώξεις, η ελαττωμένη οξυγόνωση των οργάνων εξαιτίας της αναιμίας προκαλεί έντονη αδυναμία και εύκολη κόπωση και η θρομβοκυτταροπενία διαταράσσει τους μηχανισμούς πήξης με αποτέλεσμα τις σοβαρές αιμορραγικές εκδηλώσεις.
Διάγνωση
Για τη διάγνωση του νοσήματος είναι απαραίτητη η συμβολή του ειδικού αιματολόγου με τη αναζήτηση των λευχαιμικών κυττάρων του αίματος στο μικροσκόπιο (επίχρισμα αίματος/πλακάκι) και την περαιτέρω ταυτοποίηση του νοσήματος με αναρρόφηση και μελέτη μυελού (μυελόγραμμα) ή και βιοψίας οστού/μυελού.
Θεραπεία
Η επιλογή της θεραπείας εξαρτάται από την ηλικία του ασθενούς και τα συνυπάρχοντα νοσήματα. Σε νεότερους ασθενείς χορηγείται αρχικά συστηματική χημειοθεραπεία και σε ορισμένες περιπτώσεις ο ασθενής υποβάλλεται σε αλλογενή μεταμόσχευση αρχέγονων αιμοποιητικών κυττάρων (μεταμόσχευση μυελού των οστών). Σε ηλικιωμένους συχνά αποφεύγεται η συστηματική χημειοθεραπεία, λόγω υψηλής τοξικότητας και επιλέγονται πλέον νέα φάρμακα με λιγότερη τοξικότητα και την ίδια αποτελεσματικότητα. Ωστόσο, η πρόγνωση της οξείας λευχαιμίας στους ηλικιωμένους δεν είναι καλή.